Отсутствие влагалища у женщин
Синдром Майера — Рокитанского — Кустера — Хаузера МРКХ — врождённый порок развития, характеризующийся не развившимся мюллеровым протоком , приводящий к отсутствию матки и разной степени вагинальной гипоплазии её верхней части. Поскольку большая часть влагалища развивается не из мюллерова протока, а из урогенитального синуса, наряду с мочевым пузырём и уретрой, оно присутствует даже в том случае, когда мюллеров проток полностью отсутствует. Поскольку яичники развиваются не из мюллерова протока, у женщин с МРКХ нормальные вторичные половые признаки, но эти женщины не фертильны из-за отсутствия функциональной матки. Тем не менее, биологическое потомство завести возможно с помощью суррогатного материнства.
Пороки развития половых органов у детей
The site of the Media Sphera Publishers contains materials intended solely for healthcare professionals. By closing this message, you confirm that you are a certified medical professional or a student of a medical educational institution. Aplasia of the uterus and vagina Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome in combination with endometriosis: unresolved aspects of etiopathogenesis a review. Adamyan , A.
Консультируют врачи. Уварова Елена Витальевна. Киселева Ирина Анатольевна. Латыпова Наиля Хусаиновна.
Синдром Рокитанского-Кюстнера-Майера-Хаузера — патология, которая развивается у женщин с нормальным кариотипом 46XX вследствие аномалии развития протоков Мюллера и представляет собой полное отсутствие или недоразвития матки, маточных труб и влагалища. На неделе развития эмбриона женского пола мюллеровы протоки начинают преобразовываться во внутренние половые органы:. О том, что у женщины нет матки, она, как правило, узнает в подростковом возрасте, обратившись к гинекологу с жалобами на отсутствие менструаций первичную аменорею. При этом пациентки с синдромом Рокитанского-Кюстнера имеют нормальный кариотип 46XX и наружные половые органы. Яичники имеют неизмененную структуру и функцию, в связи чем у пациенток с аплазией матки имеются хорошо развитые вторичные половые признаки.