Слепо заканчивающееся влагалище
OMIM Синдром тестикулярной феминизации СТФ, андрогеновая нечувствительность — наследственная заболевание, при котором у больных наблюдается мужской генотип 46 XY , а фенотип совокупность внешних признаков соответствует женскому полу. Причиной заболевания является повреждение андрогенового рецептора, что приводит к нечувствительности этих рецепторов к мужским половым гормонам андрогенам в контролируемых этими гормонами органах-мишенях.
Мужской псевдогермафродитизм
Половая дифференциация является сложным процессом, связанным со многими генами, некоторые из которых есть аутосомными. Ключом к половому диморфизму является Y хромосома, которая содержит на коротком плече ген SRY sex-determining region on Y. Белковый продукт этого гена является транскрипционным фактором, который инициирует высвобождение целого каскада генов, которые будут определять судьбу рудиментарных половых органов. SRY-протеин является фактором детерминации яичка. Под его влиянием развиваются мужские половые признаки, а при его отсутствии — женские.
Federal government websites often end in. The site is secure. Language: Russian English. Национальный медицинский исследовательский центр эндокринологии. Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии им.
Мужской псевдогермафродитизм — нарушение фенотипического пола, при котором у лиц, имеющих нормальный мужской кариотип и тестикулы, наружные гениталии сформированы по женскому типу. В зависимости от формы мужского псевдогермафродитизма наружные половые органы могут иметь женское или интерсексуальное строение; яички остаются в различной мере недоразвитыми; в период полового созревания в большей степени могут развиваться мужские или женские вторичные половые признаки. Обследование пациентов с мужским псевдогермафродитизмом включает определение кариотипа, полового хроматина, УЗИ, диагностическую лапароскопию, определение уровня гормонов тестостерона, эстрадиола, ЛГ, ФСГ, пролактина. С учетом половой ориентации при мужском псевдогермафродитизме проводится соответствующая коррекция наружных гениталий, гормональное лечение, гонадэктомия. Мужской псевдогермафродитизм ложный мужской гермафродитизм — несовпадение генитального и гонадального пола у лиц, генетически являющихся мужчинами кариотип 46, ХY. Таким образом, при мужском псевдогермафродитизме имеет место нарушение дифференцировки наружных половых органов, в то время как половые железы индивида соответствуют мужскому полу.